Lisosomi

 

 

 

Lisosomi

 

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Lisosomi

 

I lisosomi  (scoperti da Christian De Duve premio Nobel nel 1974 per la Medicina) sono vescicole che si originano per gemmazione dall'Apparato di Golgi lato trans e rappresentano il sistema digestivo della cellula in quanto contengono enzimi in grado di degradare proteine, lipidi, carboidrati e acidi nucleici provenienti sia dall’esterno della cellula che da componenti cellulari obsoleti o non più utili. Gli enzimi presenti sono idrolasi che utilizzano molecole d’acqua per rompere i legami covalenti delle macromolecole in essi introdotte.

Un fattore di protezione per la cellula è dato dalla proprietà degli enzimi digestivi di essere attivi solo a pH acido come quello presente nel lisosoma  (pH 5), mentre nel citoplasma il pH è neutro (pH 7,2). Così se il contenuto di un lisosoma dovesse aprirsi all’interno della cellula, non provocherebbe alcun danno in quanto l’ambiente citoplasmatico non favorirebbe l’attività enzimatica delle idrolasi.

Tale valore acido è mantenuto da una pompa idrogeno che, sfruttando energia dal consumo di ATP, trasporta utilizzando una proteina di membrana, ioni H+ dall’esterno del lisosoma all’interno contro gradiente. Tale concentrazione ionica è più alta di cento volte rispetto a quella presente nel citosol.

Le idrolasi, prodotte nel RE, mediante vescicole migrano nel complesso di Golgi
Qui vengono modificate con l’aggiunta di uno zucchero (mannosio 6 fosfato) che marca tutti gli enzimi che saranno destinati ai lisosomi.
Recettori di membrana agganciano tali prodotti neoformati e li fanno uscire dal Golgi attraverso il sistema di vescicole rivestite dalla proteina clatrina. Le vescicole formate sono i lisosomi primari. Tali precursori si trasformeranno successivamente in lisosomi secondari per effettuare la degradazione delle sostanze inglobate attraverso due processi: endocitosi (pinocitosi o fagocitosi) o autofagia.

Nella pinocitosi recettori della membrana plasmatici agganciano le sostanze esterne e, racchiudendoli in una vescicola rivestita da clatrina, permetteranno il loro ingresso nella cellula.
La vescicola, fondendosi ad altre ottenute con lo stesso processo formerà una vescicola più grande detta endosoma che andrà incontro ad una serie di trasformazioni per eliminare la clatrina  e i recettori di membrana che, attraverso il sistema vescicolare, torneranno a corredo della membrana plasmatica. L’endosoma contiene prodotti da digerire e si può fondere con i lisosomi primari provenienti dal complesso di Golgi.
L’ambiente acido (pH intorno a 6) dell’endosoma, garantito anche qui da una pompa H+, attiva le idrolasi e per gemmazione forma i lisosomi secondari maturi dove si completerà il processo digestivo.
Nei lisosomi si vengono a concentrare anche corpi residui non digeriti che verranno eliminati con un processo di esocitosi al di fuori della cellula. In realtà molti  prodotti di degradazione vengono riciclati e trasportati ai comparti dove sono necessari per la sintesi di nuovi prodotti. Dato che tutti i processi di sintesi e distruzione di macromolecole costano in termini di ATP, tutto ciò che può essere recuperato corrisponde ad un risparmio energetico per la cellula.

Il processo di fagocitosi avviene in cellule specializzate nella degradazione di particelle di grandi dimensioni e di microrganismi (es. macrofagi).
Tali cellule inglobano al loro interno queste particelle formando un fagosoma, il quale si fonde con un lisosoma assicurando la digestione del contenuto. I lisosomi derivati da questo processo prendono il nome di fagolisosomi e possono essere di varie forme e dimensioni, in base al tipo di materiale fagocitato. Le sostanze indigeribili permangono nei lisosomi quali corpi residui.

 

L’autofagia rappresenta la via degradativa degli organuli  cellulari. Essi vengono inglobati in membrane derivanti dal RE e la vescicola così formata (autofagosoma), si fonde con un lisosoma, degradando il proprio contenuto.

 

Fonte: http://www.ianua.com/patrizia/scuola/file/3H/LA%20CELLULA.doc

Autore del testo: appunti di biologia Patrizia Moscatelli

Parola chiave google : Lisosomi tipo file : doc

 

Lisosomi

 

        1. Lisosomi

 

I lisosomi sono vacuoli delimitati da membrana che contengono enzimi idrolitici a pH acido (idrolasi acide):

    1. sono capaci di degradare differenti tipi di molecole
    2. sono la principale sede di digestione cellulare

 

Il materiale che viene degradato può avere differenti provenienze:

    1. materiale obsoleto della cellula
    2. materiale introdotto dall’esterno

 

I lisosomi sono molto eterogenei per il tipo di enzimi che contengono e per le loro dimensioni:

    1. uno dei fondamentali componenti è la fosfatasi acida

 

Ogni cellula contiene un numero variabile di lisosomi:

    1. abbondanti nelle cellule fagocitarie (macrofagi o granulociti neutrofili)
    2. in altri tessuti possono avere una distribuzione preferenziale

 

La forma di questi piccoli vacuoli e le dimensioni possono variare a seconda di cosa hanno inglobato:

    1. le dimensioni e la forma saranno maggiori e irregolari se all’interno sono pezzi fagocitati
    2. le dimensioni saranno minori e la forma ovoidale se il contenuto è proteico

 

Un lisosomi contiene enzimi idrolitici di varia natura, che possono variare a seconda dei tipi cellulari. I più comuni e frequenti sono:

    1. idrolasi acide
    2. proteasi
    3. glicosidasi
    4. ribonucleasi
    5. desossiribonucleasi
    6. solfatasi
    7. glicosidasi
    8. solfatasi…

 

Tutti i tipi di molecole biologiche possono essere degradati all’interno dei lisosomi in condizioni di pH ottimali, ovvero intorno a 5:

    1. si spiega l’impossibilità del funzionamento dei medesimi enzimi nel citosol (pH è 7,2)
    2. nella membrana lisosomiale vi è la presenza di pompe protoniche (necessitano di ATP) che immettono H+ nel lume per mantenere il pH=5.

 

Oltre alle pompe protoniche ATP-asiche della membrana del lisosomi sono presenti altre proteine transmembrana:

    1. alcune proteine hanno una porzione glucidica che sporge nel lume e serve ad impedire la digestione della membrana da parte delle proteasi attive

 

Formazione e funzione dei lisosomi

 

La formazione del lisosomi, con le sue caratterisitiche funzioni enzimatiche e la sua peculiare acidità si forma per la fusione di varie vescicole che forniscono le varie componenti molecolari necessarie.

 

Dalla membrana plasmatica, per endocitosi, si formano delle vescicole che possiedono già alcune proteine di membrana: gli endosomi precoci:

    1. proteine di membrana presenti nel plasmalemma vengono riciclate
    2. la sua maturazione e l’acquisizione di pompe protoniche facilita la diminuzione del pH del lume (da 7,3 a circa 6 negli endosomi tardivi)
    3. la maturazione a endosomi tardivi avviene quando sono state acquisite proteine di membrana, pompe protoniche e l’ambiente interno ha pH di circa 6.

 

Si ritiene che le pompe protoniche, sintetizzate nel RER e rielaborate nel Golgi siano fatte giungere agli endosomi mediante vescicole differenti da quelle contenenti idrolasi.

 

La fusione dell’endosoma tardivo con le vescicole idrolasiche (prodotte dal Golgi, di diametro di circa 400 nm e contenenti enzimi idrolasi) porta alla formazione di un endolisosoma:

    1. per futura acquisizione di pompe protoniche diventa il vero e proprio lisososma, in cui può avvenire la digestione.
    2. Il pH di un lisososma arriva a 5

 

Lo smistamento delle idrolasi è dovuto alla marcatura delle stesse con mannosio-6-fosfato:

    1. nel cis-Golgi le idrolasi subiscono la fosforilazione dei mannosi terminali
    2. nel trans-Golgi sono presenti recettori sulle cisterne in particolari siti addensati
    3. Le proteine marcate con mannosio-6-fosfato a pH neutro si legano ai recettori
    4. Dal trans-Golgi gemmano le vescicole contenenti le idrolasi acide ancora legate ai recettori
    5. Quando le vescicole idrolasiche si fondono con l’endosoma tardivo, il pH acido fa slegare le idrolasi marcate con mannosio-6-fosfato che rimangono nell’endolisosoma
    6. La membrana della vescicola con i recettori per il mannosio-6-fosfato vengono riciclati dal trans-Golgi.

 

Il lisosoma non contiene solamente enzimi proteolitici e idrolasi acide, ma anche materiale residuo che deve essere degradato, solitamente assunto per endocitosi dalla cellula.

 

Quando il materiale che deve essere degradato è di grosse dimensioni poiché assunto per fagocitosi, la fusione del fagosoma (vacuolo contenente il materiale fagocitato) con l’endosoma tardivo forma una grossa struttura detta fagolisosoma.

 

Se invece la necessità e di digerire organuli invecchiati, quindi di fare dell’autofagia:

    1. gli organuli vengono racchiusi in vacuoli detti autonomi
    2. gli autonomi si fondono con gli endosomi tardivi formando gli autofagolisosomi.

 

Il meccanismo dell’autofagia, a seconda del tipo cellulare, può avere dimensioni imponenti:

    1. nel fegato si ha un ricambio di mitocondri per miliardi all’ora

 

Le molecole risultanti dalla digestione intercellulare sono rilasciate nel citosol, trasportate all’esterno del lisosoma da specifiche proteine di membrana, che possono in futuro fungere da materiale di sintesi per:

    1. metaboliti
    2. organuli
    3. nuove molecole

 

Altri prodotti, invece, sono espulsi dalla cellula come prodotti d’escrezione.

 

Talvolta, come nel caso degli osteoblasti, gli enzimi lisosomiali possono essere espulsi dalla cellula, con specifiche funzioni nella matrice extracellulare.

 

Deficienze genetiche ed enzimi lisosomiali

 

Sono state descritte parecchie malattie in cui le mutazioni geniche portano alla mancanza di geni che codificano per specifiche idrolasi:

    1. malattie da accumulo lisosomiale, in quanto il substrato dell’enzima interessato non può essere degradato e si accumula nel lisosoma,
    2. le conseguenze delle malattie da accumulo possono anche essere molto gravi.

 

Un altro genere di malattia, riguarda il deficit di recettori per il mannosio-6-fosfato:

    1. è definita malattia a cellule I, poiché si riscontrano particolari inclusioni citoplasmatiche
    2. i vari enzimi idrolitici non possono legarsi al mannosio-6-fosfato e indirizzati nelle vescicole idrolasiche
    3. gli enzimi vengono esocitati per la via secretoria costituitva, riversandosi nel sangue.

     

    Fonte: http://www.bluejayway.it/Enrico_Colombos_Page/Medicina_files/CORSO%20DI%20CITOLOGIA.doc

    Autore del testo: non indicato nel documento di origine

    Parola chiave google : Lisosomi riassunto tipo file : doc

     

 

 

 

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