Pemfigo
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Pemfigo
PEMFIGO
Il Pemfigo è una dermatosi bollosa a patogenesi autoimmune, a decorso cronico e progressivo ed esito fatale, che colpisce soggetti di età media, raramente bambini o anziani.
La Patogenesi è autoimmunitaria con presenza nel siero del pz di Ab IgG fissanti il complemento e diretti contro la sostanza intercellulare dello strato spinoso dell’epidermide e delle mucose.
Per cui gli auto-Ab determinano la lisi dei ponti intercellulari o acantolisi con conseguente formazione della bolla intraepidermica che spesso rappresenta l’unica lesione clinica del pemfigo.
Abbiamo 4 forme cliniche: pemfigo volgare o vero, pemfigo vegetante, pemfigo foliaceo, pemfigo seborroico.
Il Pemfigo Volgare o Vero è la forma più frequente e grave caratterizzata da una bolla a tetto flaccido, localizzata negli strati più profondi dell’epidermide, contenente liquido sieroso, sterile, che può diventare siero-purulento.
Queste bolle possono insorgere a livello delle pieghe ascellari e inguinali, regione ombelicale, palpebre, regioni peripalpebrali, cuoio capelluto e collo, in cui si può evidenziare il segno di Nikolsky, cioè se si sfrega con l’unghia sulla cute apparentemente sana si ha uno scollamento degli strati epidermici superficiali su quelli profondi, dovuto al fenomeno dell’acantolisi, cioè lesione dei punti intercellulari. Inoltre, le bolle possono colpire le mucose del cavo orale, labbra, congiuntive e genitali.
Nella fase avanzata si ha una compromissione dello stato generale del pz con astenia, anoressia, disfagia a causa della presenza di bolle nel cavo orale, faringe ed esofago, febbricola, diarrea, fino alla cachessia nelle fasi terminali.
La Diagnosi è di laboratorio con > VES, < albumine, e clinica valutando la presenza delle bolle.
La Prognosi è infausta se non si ricorre a terapia tempestiva, con morte entro 1-2 anni.
Il Pemfigo Vegetante si manifesta con bolle che si rompono e lasciano abrasioni da cui originano delle vegetazioni rilevate, rosso-rosee-grigiastre, papillomatose con essudazione di un liquido fetido, localizzate sugli strati superficiali dell’epidermide a livello delle pieghe con interessamento delle mucose. Se non trattata porta alla morte del pz in breve tempo.
Il Pemfigo Foliaceo è caratterizzato da una bolla a livello degli strati superficiali dell’epidermide, cioè nello strato granuloso: si tratta di ampie bolle a tetto flaccido con scarsissimo contenuto sieroso che rompendosi danno luogo a lesioni squamo-crostose, con interessamento di tutto il mantello cutaneo, per cui la prognosi è sfavorevole.
Il Pemfigo Seborroico è caratterizzato da bolle piccole a tetto flaccido dalla cui rottura si hanno lesioni squamo-crostose localizzate al centro del viso, cuoio capelluto, regioni medio-toraciche, con decorso lungo e benigno.
La Terapia deve essere tempestiva e adeguata ricorrendo alla somministrazione di corticosteroidi ad alte dosi, citostatici (Metothrexate), spugnature con soluzioni antisettiche e creme steroidee.
Il Pemfigoide è una dermatosi bollosa con presenza di IgG e complemento a livello della membrana basale con o senza il corrispettivo reperto di Ab circolanti anti-membrana basale.
Abbiamo 3 forme cliniche: pemfigoide bolloso, benigno delle mucose, gestationis.
Il Pemfigoide bolloso è una dermatosi bollosa cronica ad eziologia ignota e patogenesi autoimmune che insorge dopo i 60 anni in entrambi i sessi.
Nel siero si riscontrano IgG fissanti il complemento e dirette contro la membrana basale dell’epidermide con formazione di una bolla sottoepidermica contenente polimorfonucleati eosinofili e linfociti, cioè delle grosse bolle a tetto teso, contenuto sieroso o siero-emorragico che possono insorgere su cute sana o eritematosa.
Le bolle si localizzano a livello delle pieghe ascellari e inguinali, superficie flessoria degli avambracci, faccia interna delle cosce e addome.
Il decorso è cronico, la prognosi è benigna rispetto al pemfigo, mentre le sovrainfezioni sono a rischio di mortalità.
La Terapia si basa sull’uso di corticosteroidi, citostatici...
Il Pemfigoide benigno delle mucose è una dermatosi bollosa cronica delle mucose e della cute con bolla epidermo-dermica ed esiti cicatriziali (mucosa congiuntivale, orale, rino-laringea, faringo-esofagea, genitale e anale). In genere la prognosi è favorevole ma i corticosteroidi per via generale non bloccano la progressione della malattia.
L’Herpes gestationis è una rarissima eruzione cutanea vescico-bollosa, pruriginosa, tipica della gravidanza e del puerperio, ad eziologia sconosciuta, anche se gli ormoni sessuali giocano un ruolo importante nella patogenesi.
Si manifesta con febbre, malessere generale, nausea e cefalea, lesioni cutanee eritemato-pomfoidi, intensamente pruriginose, localizzate al tronco e addome, poi interessano tutto il mantello cutaneo.
Fonte: http://laprimapietra.altervista.org/alterpages/files/DispensaDermatologia.docx
Sito web : http://laprimapietra.altervista.org/
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